层板状鱼鳞病的词语属性

层板状鱼鳞病的词语解释

层板状鱼鳞病[ céng bǎn zhuàng yú lín bìng ][ ㄘㄥˊ ㄅㄢˇ ㄓㄨㄤˋ ㄩˊ ㄌㄧㄣˊ ㄅㄧㄥˋ ]

概述层板状鱼鳞病：此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚。初发即发病，常常表现皮肤角化增厚，如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影响。皮肤紧缩将口形改变，四周可见皲裂。耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指、趾拳曲不能动。重症者预后较差，多因不能吮乳或继发感染而死亡。轻者角化层较薄，色棕红或淡红色，反复剥脱可延数月之久，最终逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响，到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑，仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。症状体征出生时或生后不久即发生，其特征为...